E-ISSN: 2822-6771
pdf
Volume : 16 Issue : 1 Year : 2024
Quick Search



Left ventricular volume and function outcomes among young patients with β Thalassemia Major []
. 2018; 10(2): 59-64 | DOI: 10.5222/iksst.2018.49368

Left ventricular volume and function outcomes among young patients with β Thalassemia Major

Helen Bornaun1, Kazım Öztarhan1, Erkan Erfidan2, Osen Arı2
1Istanbul, S.B.U Kanuni Sultan Suleyman Training and Research Hospital, Pediatric Cardiology Clinic
2Istanbul, S.B.U Kanuni Sultan Suleyman Training and Research Hospital, Pediatrics Clinic

INTRODUCTION: Long term blood transfusion therapy in patients with thalassemia major causes extravascular hemolysis and excessive storage of iron caused by increased intestinal absorbtion. Therefore hemosiderosis may develop in several organs especially in the heart.
METHODS: Eighty-five patients with thalassemia major who used chelation therapy and eighty-five healthy children were included in this study.
RESULTS: The mean age of the study and control groups were 13±7. Cardiac systolic and diastolic functions were evaluated with ecocardiography and MR T2* index. The study group was clasiffied into two subgroups according to serum ferritin levels (ferritin>2500, ferritin<2500) and there was no significant difference between the cardiac fucntions. We also classified the study group into two subgroups according to their MR T2* index ( T2*>20, T2*<20) and no significant difference was found between these subgroups. When we evaluate the doppler ecocardipographic findings of study and control groups we found lower diastolic functions and increased LV mass index in patients with thalassemia major.
DISCUSSION AND CONCLUSION: As a result patients with Thalassemia Major should be evaluated by QTc dispersion measures and ventricular functions and geometrical assessments by tissue doppler imaging in routine policlinic controls.

Keywords: cardiology, hemosiderozis, pediatrci cardiology, Thalassemia

Beta Talasemi Major Tanılı Hastalarda Sol Ventriküler Volüm ve Fonksiyon Değerlendirilmesi

Helen Bornaun1, Kazım Öztarhan1, Erkan Erfidan2, Osen Arı2
1İstanbul S.B.Ü Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği
2İstanbul S.B.Ü Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği

GİRİŞ ve AMAÇ: Talasemi majorlu hastalarda uzun süreli transfüzyon tedavisi, ekstravazal hemoliz ve demirin artmış intestinal absorbsiyonu aşırı demir yüküne yol açar. Bunun sonucunda birçok organda, özellikle kalpte hemosideroz gelişir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Hastanemizde izlenen, ortalama yaş grubu 13 ± 7 yaş grubundaki tümü şelatör tedavi almış olan 85 hastamızda ekokardiyografi ile kalbin sistolik ve diyastolik fonksiyonları ve MR T2* ile kardiyak fonksiyonlar değerlendirildi.
BULGULAR: Ferritin değerlerine göre ( ferritinin 2500 altındaki ve üstündekiler), kardiyak MR T2* ( 20’nin altı ve üstündekiler) değerlerine göre gruplandırıldığında kardiyak fonksiyonlarda ( sistolik ve diyastolik ) anlamlı bir farklılık saptanılmadı. Talasemili hastalar ile kontrol grubu karşılaştırıldığında doku Doppler ile sol ventrikül diyastolik fonksiyonlarında azalma ve sol ventrikül kas kitle (LV mass) endeksinde anlamlı artış saptanmıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmamızda talasemili hastalarda kardiyak geometrinin bozulduğu ve doku Doppler incelemede sağ ve sol diyastolik fonksiyonların azaldığı saptanmıştır.

Anahtar Kelimeler: kardioloji, aşırı demir yükü, pediatrik kardioloji, talasemi

Helen Bornaun, Kazım Öztarhan, Erkan Erfidan, Osen Arı. Left ventricular volume and function outcomes among young patients with β Thalassemia Major. . 2018; 10(2): 59-64

Corresponding Author: Helen Bornaun, Türkiye
Manuscript Language: Turkish