The anesthetic approach for thyroid medullary carcinoma patient with severe hemophilia a diagnosis: Case report

Hemophilia A is the most frequently-observed genetic bleeding disorder resulting from the deficiency of factor 8 (F8) and is an X-linked recessive trait. The aim of this study is to discuss preoperative preparation, perioperative methodology and postoperative tracking principles concerning neck dissection of patients with severe hemophilia A diagnosis. A 30 year-old, 70 kg male patient had a complaints of neck mass which he noticed 6 months ago; following a detailed examination, a diagnosis of thyroid malignancy was made. In the past of the patient, serious bleeding after a tooth extraction at 8 years-old, spontanous subarachnoid bleeding and 8-10 annual occasions of bleeding into the ankle or muscle were detected. According to the examinations that were made one week before the operation, aPTZ 94.3 sec, F8 activity was found to be 0%. 12 hours before the operation, administration of transemic acid tablet was started orally and was planned to continue for 10 days. 2 days before the operation, 3000 IU F8 concentration was made by IV and in the perioperative period, F8 concentration replacement therapy was continued. F8 concentration and transemic acid administration was continued until the end of the postoperative 10th day. Although the targeted F8 activity-level in the preoperative and perioperative periods were not reached, we think that since bleeding complications were not observed, the administration of F8 replacement therapy at an apporpriate dosage and time during the postoperative period according to the magnitude of the surgery is more important than reaching the targeted F8.

Tiroid Medullar Karsinomlu Ağır Hemofili A Tanılı Hastaya Anestezik Yaklaşım: Olgu Sunumu

Hemofili A; faktör 8 ( F8 ) eksikliği sonucu meydana gelen, X’ e bağlı resesif geçişli, en sık rastlanan kalıtsal kanama bozukluğudur. F8 eksikliği; yaralanma, diş çekimi ve cerrahi işlemler sonrası uzamış kanamalara ve gecikmiş yara yeri iyileşmesine neden olur. Hemofili A hastalarının cerrahi uygulamaları özellik arz eder. Bu makalede, ağır hemofili A tanılı hastanın boyun diseksiyonu ameliyatının preoperatif hazırlığı, peroperatif yönetimi ve postoperatif takip ilkelerinin tartışılması amaçlandı. Otuz yaşında, 70 kg ağırlığında erkek hasta, 6 ay önce farkettiği boyunda şişlik şikayetiyle endokrin polikliniğine başvurmuş ve yapılan ayrıntılı incelemesinde hastaya tiroid malignitesi tanısı konmuş. Özgeçmişinde 8 yaşında diş çekimi sonrası ciddi kanama, 18 yaşında spontan subaraknoid kanama ve yılda 8- 10 defa eklem ve kas içine kanama hikayesi mevcut. Operasyondan 1 hafta önce yapılan tetkiklerinde aPTZ 94,3 sn, F8 aktivitesi %0 olarak tespit edilmiş. Operasyondan 12 saat önce hastaya transemik asit tablet 4x 500 mg dozda oral yoldan başlandı ve 10 gün boyunca devam edilmesi planlandı. Operasyondan 2 saat önce 3000 IÜ F8 konsantresi IV olarak uygulandı ve peroperatif dönemde F8 konsantresi replasman tedavisine devam edildi. F8 konsantresi ve transemik asit uygulaması postoperatif 10. güne kadar sürüdürüldü ve hastada kanama komplikasyonu yaşanmadı. Preoperarif ve peroperatif dönemde hedeflenen F8 aktivitesi seviyesine ulaşmamış olmamıza rağmen kanama komplikasyonu yaşamadığımız için, ameliyatın büyüklüğüne göre yeterli dozda ve sürede F8 konsantresi replasman tedavisi uygulanmasının, hedef F8 aktivitesi seviyelerine ulaşılmasından daha önemli olduğunu düşünmekteyiz.