Anaesthetic Management of a Child with Hallermann–Streiff Syndrome in Remote Location and in Operating Room

Hallermann-Streiff-Francois (HSF) syndrome is a genetic disorder with autosomal recessive inheritance that includes dyscephaly, hypoplastic mandible, depressed nasal bridge, congenital cataracts and macroglossi. These craniofacial anomalies may lead to upper airway obstruction and difficult airway. In this article, we reported our anaesthetic managements of a 4 years old patient with HSF syndrome due to congenital bilateral cataracts in operating room and in remote location.

Hallermann-Streiff-François Sendromlu Çocukta Ameliyathane ve Ameliyathane Dışı Anestezi Yönetimi

Hallermann-Streiff-François (HSF) sendromu dissefali, hipoplastik mandibula, basık burun kökü, konjenital katarakt, büyük dil gibi kraniofasial anomalilere sebep olabilen otozomal resesif geçişli genetik bir sendromdur. Bu anomaliler üst havayolu obstrüksiyonu ve zor entübasyona neden olabilmektedir. Bu yazıda konjenital bilateral katarakt nedeniyle toplam 6 kez genel anestezi almış 4 yaşındaki HSF sendromlu bir hastada ameliyathane ve ameliyathane dışındaki anestezi yönetimimiz anlatılmaktadır