ALCAPA (Anomalous origin of the left coronary artery arising from the pulmonary artery) is a rare but serious congenital cardiac defect accounting for 0.25-0.50% of all congenital heart diseases. ALCAPA was first described in 1866. The first clinical description was made by Bland et al. in 1933. Most of the cases are diagnosed by murmur and the presence of congestive heart failure (CHF) findings in the first year. Diagnosis indicates surgery and when left untreated without surgery, the mortality rate is high. The aim of modern surgical treatment is to establish two different coronary systems. Therefore, reimplantation is currently the most commonly used technique. In this article we report a patient treated with direct reimplantation surgical method.
Keywords: ALCAPA, coronary artery anomalies, arteriovenous fistulaPulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi (ALCAPA) nadir fakat ciddi bir doğumsal kalp defektidir. Konjenital kalp hastalıklarının %0,25-0,50’ sini oluşturur. İlk olarak 1866 yılında tanımlanmıştır. 1933 yılında ise Bland ve arkadaşları tarafından ilk klinik tanımlama yapılmıştır. Olguların çoğu ilk bir yıl içinde üfürüm duyulması veya konjestif kalp yetmezliği bulgularının varlığı ile tanı alır. Cerrahi olarak düzeltilmediğinde mortalitesi yüksektir. Tanının konulması cerrahi tedavi endikasyonudur. Modern cerrahide amaç iki ayrı koroner sistemi oluşturmaktır bunun için günümüzde en sık kullanılan cerrahi yöntem reimplantasyondur. Bu yazıda direkt reimplantasyon cerrahi yöntemi tedavi edilen bir olgu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: ALCAPA, koroner arter anomalisi, arteriyovenöz fistül