Incremental Prognostic Value of Echocardiographic Systolic Pulmonary Artery Pressure Beyond the GAP Index in Idiopathic Pulmonary Fibrosis

INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive interstitial lung disease associated with substantial morbidity and mortality. The GAP (Gender–Age–Physiology) index is widely used for prognostic stratification; however, it does not incorporate cardiovascular parameters. The incremental prognostic value of echocardiographic systolic pulmonary artery pressure (sPAP) beyond the GAP index remains unclear.
METHODS: This retrospective, single-center cohort study included 114 patients diagnosed with IPF. The GAP index was calculated for all patients, and systolic pulmonary artery pressure was estimated using transthoracic echocardiography. Overall survival was analyzed using Cox proportional hazards regression models. The prognostic performance of the GAP index was compared with models incorporating echocardiographic systolic pulmonary artery pressure.
RESULTS: A total of 114 patients with IPF were included (median age: 63 years; 73.3% male). During follow-up, 66 patients (57.9%) died. The GAP index was significantly associated with mortality in both univariate (HR: 1.29, 95% CI: 1.02–1.64, p=0.034) and multivariate analyses (HR: 1.29, 95% CI: 1.02–1.64, p=0.038). Echocardiographically estimated sPAP was not independently associated with survival, and the addition of sPAP to the GAP model did not significantly improve prognostic discrimination.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The GAP index remains a robust predictor of mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Echocardiographic systolic pulmonary artery pressure was not independently associated with survival and did not provide incremental prognostic value beyond established physiological indices. These findings suggest that single-time-point echocardiographic assessment of pulmonary artery pressure may have limited utility for mortality prediction in IPF.

Keywords: Echocardiography, GAP index, idiopathic pulmonary fibrosis, mortality, prognosis, pulmonary hypertension

İdiyopatik Pulmoner Fibrozisli Hastalarda GAP İndeksine Ek Olarak Ekokardiyografik Sistolik Pulmoner Arter Basıncının Prognostik Değeri

GİRİŞ ve AMAÇ: İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), belirgin morbidite ve mortalite ile ilişkili, ilerleyici bir interstisyel akciğer hastalığıdır. GAP (Cinsiyet–Yaş–Fizyoloji) indeksi prognostik risk sınıflamasında yaygın olarak kullanılmaktadır; ancak kardiyovasküler parametreleri içermemektedir. Ekokardiyografik olarak ölçülen sistolik pulmoner arter basıncının (sPAB), GAP indeksine ek prognostik katkısı olup olmadığı net değildir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif, tek merkezli kohort çalışmaya İPF tanısı alan 114 hasta dâhil edildi. Tüm hastalarda GAP indeksi hesaplandı ve sistolik pulmoner arter basıncı transtorasik ekokardiyografi ile tahmin edildi. Genel sağkalım, Cox orantısal risk regresyon modelleri kullanılarak analiz edildi. GAP indeksinin prognostik performansı, ekokardiyografik sPAB’yi içeren modellerle karşılaştırıldı.
BULGULAR: Toplam 114 İPF hastası çalışmaya alındı (medyan yaş: 63 yıl; %73,3 erkek). İzlem süresince 66 hasta (%57,9) yaşamını yitirdi. GAP indeksi, hem tek değişkenli (HR 1,29; %95 GA 1,02–1,64; p=0,034) hem de çok değişkenli analizlerde (HR 1,29; %95 GA 1,02–1,64; p=0,038) mortalite ile anlamlı olarak ilişkili bulundu. Ekokardiyografi ile tahmin edilen sPAB sağkalım ile bağımsız olarak ilişkili değildi ve sPAB’nin GAP modeline eklenmesi prognostik ayırt ediciliği anlamlı düzeyde artırmadı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: GAP indeksi, idiyopatik pulmoner fibrozisli hastalarda mortalitenin güçlü bir öngördürücüsü olmaya devam etmektedir. Ekokardiyografik sistolik pulmoner arter basıncı sağkalım ile bağımsız olarak ilişkili bulunmamış ve yerleşik fizyolojik indekslerin ötesinde ek prognostik değer sağlamamıştır. Bu bulgular, tek zamanlı ekokardiyografik pulmoner arter basıncı değerlendirmesinin İPF’de mortalite öngörüsünde sınırlı bir yarara sahip olabileceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: İdiyopatik pulmoner fibrozis, GAP indeksi, Pulmoner hipertansiyon, Ekokardiyografi, Mortalite, Prognoz