Clinical and Treatment Characteristics of Pediatric Cranial/Extracranial Germ Cell Tumors and Literature Review

INTRODUCTION: Germ cell tumors (GCTs) arise from primordial germ cells and vary greatly in clinical behavior, histology, and location. This study reviews the clinical and prognostic features of cranial/extracranial GCTs in the pediatric population through our clinical trial study and literature review.
METHODS: This study is a retrospective analysis of hospital system data on children ages 0–17 with germ cell tumors. A total of 26 patients who were diagnosed and treated for germ cell tumors in the pediatric hematology and oncology department of our university hospital between 2019 and 2023 were included in this study. Patients diagnosed with both intracranial and extracranial germ cell tumors were included. Within the scope of the study, 30 studies were scanned from PubMed and the National Cancer Institute (NCI) data system, and 7 of these were found to be related to the subject and summarized in a table.

RESULTS: The mean age of the 26 patients with GCT was 10.3 years (range: 5 months–17 years). Fifteen patients were girls (58%) and eleven were boys (42%). Three GCTs were located intracranially (3/26, 11%) and 23 extracranially (23/26, 89%). Nineteen patients (73%) received chemotherapy, and 7 patients (26%) had surgery-based treatment with no additional chemotherapy. All 3 patients with intracranial GCTs had chemotherapy plus radiotherapy (11%). In total, 2 patients (7%) died because of chemotherapy-refractory disease.
DISCUSSION AND CONCLUSION: GCTs are highly responsive to treatment, including surgery and chemotherapy. With new studies, treatment options will be defined with a flow chart, allowing the selection of the best surgery, radiotherapy, and chemotherapy for optimal prognosis.

Pediatrik Kranial/Ekstrakranial Germ Hücreli Tümörlerin Klinik ve Tedavi Özellikleri ve Literatür İncelemesi

GİRİŞ ve AMAÇ: Germ hücre tümörleri (GCT), ilkel germ hücrelerinden kaynaklanır ve klinik davranış, histoloji ve konum açısından büyük ölçüde farklılık gösterir. Bu çalışma, klinik deneme çalışmamız ve literatür incelememiz aracılığıyla pediatrik popülasyonda kranial/ekstrakranial GCT'lerin klinik ve prognostik özelliklerini inceleyecektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışma, germ hücre tümörlü 0-17 yaş arası çocuklara ait hastane sistemi verilerinin retrospektif bir analizidir. Üniversite hastanemizin pediatrik hematoloji ve onkoloji bölümünde 2019-2023 yılları arasında germ hücre tümörleri tanısı konulan ve tedavi edilen toplam 26 hasta bu çalışmaya dahil edilecektir. Bu çalışma, hem intrakranial hem de ekstrakranial germ hücre tümörleri tanısı konulan hastaları içermektedir. Çalışma kapsamında Pubmed ve Ulusal Kanser Enstitüsü (NCI) veri sisteminden 30 çalışma tarandı ve bu çalışmalardan 7 tanesinin bu çalışmanın konusu ile ilişkili olduğu bulunarak tablo halinde özetlendi.
BULGULAR: GCT'li toplam 26 hastanın yaş ortalaması 10,3 yıldı (min/maks aralığı 5 ay-17 yıl). Hastaların 15'i kız (%58) ve 11'i erkekti (%42). GCT’lerin 3’ü intrakranial (3/26, %11) ve 13’ü ekstrakranial (13/26, %89) yerleşmiştir. Hastaların 19’u (%73) kemoterapi almış ve hastaların 7’si ek kemoterapi almadan cerrahi bazlı tedavi görmüştür (%26). İntrakranial GCT’leri olan 3 hastanın hepsi kemoterapi artı radyoterapi görmüştür (%11). Toplamda hastaların 2’si (%0,07) kemoterapiye dirençli hastalık nedeniyle ölmüştür.
Tartışma ve Sonuç


TARTIŞMA ve SONUÇ: GCT'ler cerrahi ve kemoterapi dahil olmak üzere tedaviye oldukça duyarlıdır. Literatürde yapılacak yeni çalışmalarla, tedavi seçenekleri bir akış şemasıyla tanımlanacak ve en iyi prognoz için en iyi cerrahi, radyoterapi ve kemoterapinin seçilmesine olanak tanıyacaktır.