INTRODUCTION: Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) is the most common systemic vasculitis in children. While skin manifestations are mandatory for diagnosis, the relationship between the extent of skin involvement and disease activity has not been clearly defined. This study aimed to evaluate the association between the number of skin regions involved and disease activity in pediatric IgAV.
METHODS: This retrospective study included 65 children diagnosed with IgAV between January 2024 and September 2025 in a pediatric rheu-matology center. Demographic, clinical, and laboratory data were collected from medical records. Disease activity was assessed using the Pediatric Vasculitis Activity Score (PVAS). The extent of skin involvement was quantified as the number of affected anatomical regions (range: 1–5; lower extremities, upper extremities, gluteal region, trunk, and face). Correlation analyses were performed to assess the relationships between the extent of skin involvement, age at diagnosis, PVAS, and inflammatory markers.
RESULTS: The mean age at diagnosis among our patients was 9.4±3.5 years, and 55.4% of the patients were male. A significant positive correlation was observed between the number of skin regions involved and both PVAS and age at diagnosis (r=0.277, p=0.026 and r=0.246, p=0.048), while no significant correlation was found with C-reactive protein or erythrocyte sedimentation rate.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Assessing the number of affected skin regions may serve as a simple, rapid, and accessible supportive clinical parameter for estimating acute disease activity during the initial evaluation of pediatric IgAV.
Keywords: Disease activity, immunoglobulin A (IgA) vasculitis, pediatric vasculitis activity score (PVAS), skin involvement
GİRİŞ ve AMAÇ: İmmünoglobulin A vasküliti (IgAV), çocuklarda görülen en sık sistemik vaskülittir. Tanı için deri bulguları zorunlu olmakla birlikte, cilt tutulumunun yaygınlığı ile hastalık aktivitesi arasındaki ilişki henüz net olarak tanımlanmamıştır. Bu çalışmanın amacı, pediatrik IgAV’de tutulan deri bölgelerinin sayısı ile hastalık aktivitesi arasındaki ilişkinin değerlendirilmesidir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif çalışmaya, Ocak 2024 ile Eylül 2025 tarihleri arasında bir pediatrik romatoloji merkezinde IgAV tanısı alan 65 çocuk dahil edildi. Demografik, klinik ve laboratuvar verileri tıbbi kayıtlardan elde edildi. Hastalık aktivitesi, Pediatrik Vaskülit Aktivite Skoru (PVAS) kullanılarak değerlendirildi. Cilt tutulumunun yaygınlığı, etkilenen anatomik bölgelerin sayısına göre belirlendi (aralık: 1–5; alt ekstremiteler, üst ekstremiteler, gluteal bölge, gövde ve yüz). Cilt tutulumunun yaygınlığı ile tanı yaşı, PVAS ve inflamatuvar belirteçler arasındaki ilişkiyi incelemek amacıyla korelasyon analizleri yapıldı.
BULGULAR: Hastalarımızın tanı anındaki ortalama yaşı 9,4 ± 3,5 yıl olup, olguların %55,4’ü erkekti. Etkilenen deri bölgelerinin sayısı ile hem PVAS hem de tanı yaşı arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı (r=0,277, p=0,026 ve r=0,246, p=0,048). Buna karşılık, C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı ile anlamlı bir korelasyon bulunmadı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Etkilenen deri bölgelerinin sayısı ile hem tanı yaşı hem de PVAS arasında anlamlı pozitif korelasyonlar saptandı. Etkilenen deri bölgelerinin sayısı, pediatrik IgAV’de tanı anındaki akut hastalık aktivitesinin öngörülmesinde basit, hızlı ve erişilebilir bir klinik parametre olarak kullanılabilir.
Anahtar Kelimeler: Hastalık aktivitesi, immünoglobulin A (IgA) vasküliti, pediatrik vaskülit lkktivite skoru (PVAS), cilt tutulumu