Childhood-onset Systemic Lupus Erythematosus: A Tertiary Pediatric Rheumatology Center Experience
Özlem Akgün, Gülşah Kavrul Kayaalp, Fatma Gül Demirkan, Selen Duygu Arık, Nuray Aktay AyazDepartment of Pediatric Rheumatology, İstanbul University, İstanbul Faculty of Medicine, İstanbul, TürkiyeINTRODUCTION: This study aimed to reveal the clinical findings, treatment options, organ involvement and severity of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients followed in a tertiary pediatric rheumatology center and to better understand this disease.
METHODS: Thirty-seven patients with cSLE diagnosed according to the classification criteria between 2019 and 2024 were included in the study.
RESULTS: The median age at the diagnosis was 13.8 (IQR: 10.6-16.1) years. The most common finding was acute/subacute lupus rash in 62.2% of the patients, while other common findings included alopecia, photosensitivity, and arthritis, with a prevalence rate of 54.1%. Sixteen (43.2%) patients had renal involvement. Fifteen (40.5%) of them had biopsy-proven lupus nephritis. Twenty percent of the patients had class 1, 13.3% class 2, 13.3% class 3, 40% class 4, and 20% class 5 nephritis. The two most commonly used agents were hydroxychloroquine (97.3%) and mycophenolate mofetil (51.4%). The rate of steroid use was 81%. The proportion of patients receiving pulse methylprednisolone was 32.4%. The median baseline Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) score for participants was 9.5 (IQR: 6-15.5), while the median final visit SLEDAI-2K score was 2 (IQR: 0-2). There was a difference between the last visit and baseline SLEDAI-2K scores (p<0.001).
DISCUSSION AND CONCLUSION: This article presents a comprehensive analysis of clinical and laboratory findings, disease activity scores, and disease damage indices of children with cSLE in a tertiary referral center. Additionally, the patient's last visit growth parameters are included in the study for a more holistic view of the patient's condition.
Çocukluk Çağı Başlangıçlı Sistemik Lupus Eritematozus: Üçüncü Basamak Pediatrik Romatoloji Merkezi Deneyimi
Özlem Akgün, Gülşah Kavrul Kayaalp, Fatma Gül Demirkan, Selen Duygu Arık, Nuray Aktay Ayazİstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbulGİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, üçüncü basamak pediatrik romatoloji merkezinde takip edilen çocukluk çağı başlangıçlı Sistemik Lupus Eritematozus (cSLE) hastalarının klinik bulgularını, tedavi seçeneklerini, organ tutulumunu ve şiddetini ortaya koymak ve bu yaşamı tehdit eden hastalığı daha iyi anlamaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Sınıflama kriterlerine göre 2019-2024 yılları arasında cSLE tanısı konulan 37 hasta çalışmaya dahil edildi.
BULGULAR: Tanı anındaki ortanca yaş 13,8 (IQR: 10,6-16,1) yıldı. En sık görülen bulgu hastaların %62,2'sinde akut veya subakut lupus döküntüsü iken, diğer yaygın bulgular arasında %54,1'lik bir yaygınlık oranıyla alopesi, fotosensitivite ve artrit yer aldı. On altı (%43,2) hastada böbrek tutulumu vardı. On beş (%40,5) hastada biyopsiyle kanıtlanmış lupus nefriti vardı. Hastaların %20'sinde sınıf 1, %13,3'ünde sınıf 2, %13,3'ünde sınıf 3, %40'ında sınıf 4 ve %20'sinde sınıf 5 nefrit vardı. En sık kullanılan iki ajan hidroksiklorokin (%97,3) ve mikofenolat mofetil (%51,4) idi. Steroid kullanım oranı %81 idi. Pulse metilprednizolon alan hastaların oranı %32,4 idi. Katılımcıların medyan başlangıç Sistemik Lupus Eritematozus Hastalık Aktivite Endeksi 2000 (SLEDAI-2K) skoru 9,5 (IQR: 6-15,5) iken, medyan son ziyaret SLEDAI-2K skoru 2 idi (IQR: 0-2). Son ziyaret ve başlangıç SLEDAI-2K skorları arasında anlamlı bir fark vardı (p<0,001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu makale, üçüncü basamak bir sevk merkezinde cSLE'li çocukların klinik ve laboratuvar bulgularının, hastalık aktivite skorlarının ve hastalık hasar endekslerinin kapsamlı bir analizini sunmaktadır. Ayrıca hastanın son ziyaretindeki büyüme parametreleri de çalışmaya dahil edilerek hastanın durumuna daha bütünsel bir bakış sağlandı.
Manuscript Language: English
