Prevalence and Characteristics of Ascending Aorta Dilatation in Pediatric Patients with Bicuspid Aortic Valve and Aortic Valve Stenosis: A Cross-Sectional Analysis

INTRODUCTION: We aim to examine the prevalence and characteristics of ascending aorta (AA) dilatation in pediatric patients, specifically focusing on its relation-ship with the bicuspid aortic valve (BAV) and aortic valve stenosis (AS). We also seek to identify potential risk factors and clinical implications of AA dilatation within this population.
METHODS: In this retrospective cross-sectional study, 71 pediatric patients who underwent echocardiography between 2010 and 2022 were analyzed. AA dilatation is seen in connective tissue disorders and in BAV. Our objective was to look at the potential diagnoses for pediatric AA dilatation, focusing on associated aortic valve diseases. Patients with genetic syndromes, congenital heart defects, or other cardiac conditions were excluded. Aortic measurements were taken using standard techniques, and z-scores were calculated. Statistical analyses were performed to evaluate associations between aortic dilatation, valvular conditions, and other variables.
RESULTS: The median age of 71 patients was 9 years (1 day–18 years). AA dilation was common in patients with AS (36%) and BAV (47%). Isolated aortic root dilation was observed in 49% of cases. AA z-scores were statistically higher in BAV patients (p=0.034), but no difference was found in aortic root z-scores be-tween BAV and non-BAV patients (p=0.117). AA z-scores correlated with aortic root z-scores and BAV presence (p=0.037, p=0.033). Patients with AS had smaller aortic root z-scores compared to those without AS (p=0.003). Smaller aortic root z-scores were also found in patients with both AS and BAV compared to those without either condition (p=0.0001). We could not find a statistically significant difference in AA dilatation in patients with and without AS.
DISCUSSION AND CONCLUSION: AA dilatation is a significant concern in pediatric patients with BAV, especially when AS is present. Routine echocardiography is essential for monitoring and early detection of aortic dilatation. Further studies are needed to understand the long-term implications and to optimize diagnostic approaches.

Biküspid Aort Kapağı ve Aort Kapak Darlığı Olan Çocuklarda Asendan Aorta Genişlemesinin Prevalansı ve Özellikleri: Kesitsel Bir Analiz

GİRİŞ ve AMAÇ: Asendan aorta (AA) genişlemesi bağ dokusu bozukluklarında ve aort kapağı biküspid (BAV) olan hastalarda görülmektedir. Amacımız, çocuklarda AA genişlemesini aort kapak hastalıkları zemininde değerlendirmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif kesitsel çalışmada, ekokardiyografi yapılan 71 çocuk hasta analiz edilmiştir. Genetik sendromlu, konjenital kalp hastalığı (CHD) ya da edinsel kalp hastalığı olan hastalar dışlanmıştır. Aort ölçümleri standart teknikler kullanılarak yapılmış ve z-skorları hesaplanmıştır. Asendan aort genişlemesi, aort kapak hastalıkları ve diğer değişkenler arasındaki ilişkileri değerlendirmek için istatistiksel analizler yapılmıştır.
BULGULAR: 71 hastanın ortanca yaşı dokuz yıldır (1 gün–18 yıl). Aort kapak darlığı (AS) olan hastalarda (%36) ve BAV olan hastalarda (%47) AA genişlemesi görülmüştür. Yalnızca aort kökü genişlemesi ise %49 oranında gözlemlenmiştir. AA z-skorları, BAV hastalarında istatistiksel olarak daha yüksektir (p=0.034), ancak BAV’i olan ve BAV’i olmayan hastalar arasında aort kökü z-skorlarında fark bulunamamıştır (p=0.117). AA z-skorları, aort kökü z-skorları ve BAV varlığı ile korelasyon göstermektedir (p=0.037, p=0.033). AS olan hastaların, AS olmayanlara göre aort kökü z-skorları daha düşüktür (p=0.003). Hem AS hem de BAV olan hastalarda, her ikisi de olmayanlara göre daha küçük aort kökü z-skorları bulunmuştur (p=0.0001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: AA genişlemesi, özellikle AS varlığında, BAV olan çocuklarda endişe kaynağı olabilir. Aort genişlemesinin erken tespiti ve izlemi için rutin ekokardiyografi esastır. Uzun vadeli etkileri anlamak ve tanı yöntemlerini optimize etmek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.