Chronic Non-Bacterial Osteomyelitis in Children: A Retrospective Cohort Study From a Single Center

INTRODUCTION: Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) is a rare autoinflammatory bone disorder characterized by sterile osteitis. This study aimed to evaluate the clinical, radiological, and therapeutic characteristics of pediatric patients with CNO and to analyze the evolving diagnostic and management strategies in a tertiary referral center.
METHODS: This retrospective single-center cohort study included 33 children diagnosed with CNO between 2018 and 2024. Demographic characteristics, clinical presentation, laboratory markers, magnetic resonance imaging (MRI) findings, treatment modalities, and outcomes were analyzed.
RESULTS: The cohort showed a slight male predominance (54.5%). The median age at symptom onset was 9 years (IQR 5.5–11.5), with a median diagnostic delay of 24 months. Multifocal involvement was observed in 81.3% of patients, with the femur (51.6%) and vertebrae (29.0%) being the most frequently affected sites. Whole-body MRI was used in 69.6% of cases, facilitating a relatively low bone biopsy rate (21.2%). Regarding treatment, although nonsteroidal anti-inflammatory drugs were used as initial therapy, 93.5% of patients required conventional disease-modifying antirheumatic drugs. Notably, 48.5% required escalation to anti-tumor necrosis factor agents due to disease recalcitrance or relapse. The relapse rate was 36.3% during a median follow-up of 37 months.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Pediatric CNO presents with a heterogeneous phenotype. Our findings highlight a regional male predominance and a paradigm shift toward MRI-based diagnosis, reducing the need for invasive biopsies. The high utilization of biologic therapies underscores the refractory nature of the disease in tertiary care settings and supports a proactive, stepwise therapeutic approach to achieve sustained remission.

Keywords: Chronic nonbacterial osteomyelitis, chronic recurrent multifocal osteomyelitis, magnetic resonance imaging, pediatrics, tumor necrosis factor inhibitors

Çocuklarda Kronik Non-Bakteriyel Osteomiyelit: Tek Merkezden Retrospektif Bir Kohort Çalışması

GİRİŞ ve AMAÇ: Kronik Nonbakteriyel Osteomiyelit (CNO), steril osteit ile karakterize, nadir görülen otoinflamatuvar bir kemik hastalığıdır. Bu çalışmanın amacı, pediatrik CNO hastalarının klinik, radyolojik ve tedaviye ilişkin özelliklerini değerlendirmek ve üçüncü basamak bir merkezde tanı ve tedavi yaklaşımlarındaki değişimi incelemektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif, tek merkezli kohort çalışmasına 2018–2024 yılları arasında CNO tanısı alan 33 çocuk hasta dahil edildi. Demografik özellikler, klinik bulgular, laboratuvar belirteçleri, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları, uygulanan tedaviler ve klinik sonuçlar analiz edildi.
BULGULAR: Hasta grubunda hafif bir erkek predominansı saptandı (%54,5). Semptom başlangıç yaşı medyanı 9 yıl (IQR 5,5–11,5) olup, tanıya kadar geçen süre medyanı 24 aydı. Hastaların %81,3’ünde multifokal tutulum mevcuttu; en sık etkilenen bölgeler femur (%51,6) ve vertebralar (%29,0) idi. Olguların %69,6’sında tüm vücut MRG kullanılmış olup, buna paralel olarak kemik biyopsisi oranı düşük bulundu (%21,2). Tedavide başlangıçta nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar kullanılmış olsa da hastaların %93,5’inde konvansiyonel hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlara geçiş gerekmiştir. Hastaların %48,4’ünde ise hastalık direnci veya relaps nedeniyle anti-tümör nekroz faktör ajanlara geçilmiştir. Medyan 37 aylık izlem süresince relaps oranı %36,3 olarak saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Pediatrik CNO heterojen bir klinik fenotipe sahiptir. Bulgularımız, bölgesel erkek predominansını ve invaziv biyopsi gereksinimini azaltan MRG temelli tanı yaklaşımına geçişi ortaya koymaktadır. Üçüncü basamak merkezlerde biyolojik tedavi kullanımının yüksek olması, hastalığın dirençli doğasını yansıtmakta ve basamaklı, proaktif tedavi stratejilerinin önemini desteklemektedir.

Anahtar Kelimeler: Kronik Nonbakteriyel Osteomiyelit, Kronik Tekrarlayan Multifokal Osteomiyelit, Pediatri, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Tümör Nekroz Faktörü İnhibitörleri