Frequency of osteoporosis in children with Turner Syndrome and determining the optimal age of the onset of estrogen replacement theraphy

INTRODUCTION: Short stature and hypogonadism are the most common features of Turner syndrome. It is important to determine the optimal dose and the appropriate timing of eostrogen replacement therapy. The aim of this study was to evaluate bone mineral density and to determine the frequency of osteoporosis among patients with Turner syndrome. Meanwhile in this study it was purposed to investigate the effects of onset age to estrogen replacement therapy on bone health, growth promotion and final height.
METHODS: Forty five patients with Turner Syndrome who haven’t any other disease which can have a negative effect on bone metabolism are included in this study.
RESULTS: The corrected spine z-score is inversely correlated with the age of onset of estrogen (p: 0,042, r: -0,550). Osteoporosis was detected in 4 of 10 patients who have been reached to the final height. The mean z-score of patients with osteoporosis was -2.4. The average estrogen therapy onset age was 14.95 ± 2.18 years among the patients with osteoporosis and 14.48 ± 1.67 among the patients without osteoporosis (p=0,762). When the patients with a final height greater than 148 cm are compared with patients lower than 148 cm, the average estrogen therapy onset age was 15.61 ± 1.10 among the patients with a final height greater than 148 cm and 13.26 ± 1.79 among the patients shorter than 148 cm (p=0,05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: The delay of the estrogen replacement therapy hasn’t caused the decrease in bone mineral density as bad as expected.

Turner sendromlu olgularda osteoporoz sıklığı ve östrojen takviye tedavisi için optimal başlama yaşının tespiti

GİRİŞ ve AMAÇ: Turner Sendromu’nda boy kısalığı ve gonadal yetmezliğe bağlı hipogonadizm en sık karşılaşılan durumlardır. Ovaryan yetmezlik nedeni ile östrojen takviye tedavisi alması gereken bu olgularda, östrojen için uygun dozun belirlenmesi ve östrojen takviyesinin zamanlaması önem taşımaktadır. Bu çalışmada amacımız Turner Sendrom’lu olgularda, kemik mineral yoğunluğunu değerlendirmek ve osteoporoz sıklığını saptamaktır. Çalışmada en iyi final boya ulaşmak ve bu hedefe ulaşırken kemik sağlığını bozmamak için “hangi yaşta östrojen tedavisi başlanmalıdır ?” sorusuna yanıt aranmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: İstanbul Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrin ve Metabolizma Polikliniği’nden izlenmiş; yaşları 8,8 ile 28 yıl arasında değişen, Turner Sendromu tanısı kromozom analizi ile kesinleştirilmiş, kemik metabolizması üzerine olumsuz etkisi olabilecek herhangi bir hastalığı bulunmayan 45 olgu çalışma grubuna dahil edilmiştir.
BULGULAR: Düzeltilmiş vertebra z skoru östrojen başlama yaşı ile ters korelasyon gösteriyordu (p = 0,042; r = - 0,550). Final boya ulaşan 10 olgudan 4’ünde osteoporoz görüldü. Osteoporoz görülen olguların ortalama vertebra z skoru -2,4 idi. Osteoporoz sınırında olmayan 6 olgunın vertebra z skoru ise < -1,3 idi. Osteoporoz görülen olguların ortalama östrojen başlangıç yaşı 14,95 ± 2,18 yıl, osteoporoz görülmeyen olgularınki 14,48 ± 1,67 yıl saptandı (p =0,762). Final boyu 148 cm üzerine çıkan ve 148 cm altında kalan olgular karşılaştırıldığında 148 cm’nin üzerine çıkan olguların ortalama 15,61 ± 1,10 yaşında; 148 cm altında kalan olguların 13,26 ± 1,79 yaşında östrojen tedavisine başladıkları görüldü (p=0,05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Östrojen takviye tedavisine başlama yaşında gecikmenin beklendiği kadar kötü kemik mineral yoğunluğu değerlerine neden olmadığı saptandı.