E-ISSN: 2822-6771
Volume : 16 Issue : 1 Year : 2024
Quick Search



Formerly İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi Radiotherapy Outcomes in Adults with H3K27M-Altered Midline Gliomas and Poor Performance Status []
. 2024; 16(1): 8-12 | DOI: 10.14744/cm.2024.02411

Radiotherapy Outcomes in Adults with H3K27M-Altered Midline Gliomas and Poor Performance Status

Esengül Koçak Uzel1, Melisa Bağcı Kılıç2, Metin Figen1, Meltem Kirli Bölükbaş1, Ömer Uzel3
1Department of Radiation Oncology, University of Health Sciences, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye
2Department of Radiation Oncology, Marmara University Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye
3Department of Radiation Oncology, İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye

INTRODUCTION: Treatment of H3K27M-altered midline gliomas is a significant challenge. This study aims to assess the efficacy of radiotherapy for these patients.
METHODS: Thirteen patients with histologically confirmed H3K27M-altered midline glioma, treated with radiotherapy +/- temozolomide be- tween 2019 and 2021, were retrospectively analyzed. Clinical and radiological responses, survival times, and prognostic factors were evaluated. All patients were treated with hypofractionated radiotherapy, with a dose of 25-40 Gy.
RESULTS: The median age was 42 years (ranging from 19 to 55). Karnofsky Performance Status scores ranged from 50 to 70, with a median score of 50. Hypof- ractionated radiotherapy was administered to all patients, with 25 Gy given in 5 fractions to 7 patients (53.8%), 39 Gy in 13 fractions to 3 patients (23.1%), and 40 Gy in 15 fractions to 3 patients (23.1%). Clinically, two patients (15.4%) showed symptomatic improvement, five patients (38.8%) remained stable, and six patients (46.2%) had neurological deterioration. Radiologically, one patient had a partial response, six patients (46.2%) had stable disease, and radiological progression occurred in three patients (23.1%). The median progression-free survival and median overall survival time were 123 and 154 days, respectively. Karnofsky Performance Status 50 was associated with a worse prognosis.
DISCUSSION AND CONCLUSION: These results suggest that the efficacy of radiotherapy might be limited for adults with H3K27M-altered midline gliomas with poor performance status. New studies are necessary for a more comprehensive understanding of effective therapeutic strategies.

Keywords: Diffuse midline glioma, DMG, H3K27M-altered, high grade glioma, poor performance status, radiotherapy

H3K27M Mutasyonu Taşıyan Orta Hat Glioma Tanılı Performans Durumu Kötü Erişkin Hastalarda Radyoterapi Sonuçları

Esengül Koçak Uzel1, Melisa Bağcı Kılıç2, Metin Figen1, Meltem Kirli Bölükbaş1, Ömer Uzel3
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyasyon Onkolojisi Kliniği, İstanbul
2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı, İstanbul
3İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı, İstanbul

GİRİŞ ve AMAÇ: H3K27 mutasyonu, orta hat glioma tanılı hastalarda önemli bir moleküler özellik olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu genetik değişiklik, tümörün biyolojisini etkileyerek tedavi stratejilerini belirlemede önemli bir rol oynayabilmektedir. Bu çalışmada, H3K27M mutasyonu taşıyan performans durumu kötü orta hat glioma tanılı erişkin hastalarda radyoterapi sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 2019 ve 2021 yılları arasında, radyoterapi +/- temozolomid ile tedavi edilen histolojik olarak verifiye edilmiş H3K27M mutasyonu taşıyan orta hat glioma tanılı 13 hasta retrospektif olarak analiz edildi. Klinik ve radyolojik olarak tedavi yanıtları, sağkalım süreleri ve prognostik faktörler değerlendirildi. Tüm hastalara 25-40 Gy dozunda hipofraksiyone radyoterapi uygulandı.
BULGULAR: Hastaların medyan yaşı 42 (19 - 55) idi. Karnofsky performans skorları 50 -70 arasında değişmekte olup, medyan 50 idi. 7 hastaya 5 fraksiyonda 25 Gy (%53,8), 3 hastaya 13 fraksiyonda 39 Gy (%23,1) ve 3 hastaya (%23,1) 15 fraksiyonda 40 Gy olmak üzere tüm hastalara hipofraksiyone radyoterapi uygulandı. Tedavi cevabı klinik olarak değerlendirildiğinde, iki hastada (%15,4) semptomatik iyileşme görülürken, beş hasta (%38,8) stabil idi ve altı hastada (%46,2) nörolojik kötüleşme görüldü. Tedavi cevabı radyolojik olarak değerlendirildiğinde ise, bir hastada kısmi yanıt elde edildi, altı hasta (%46,2) stabil iken üç hastada (%23,1) radyolojik olarak progresyon saptandı. Ortalama progresyonsuz sağkalım ve ortalama genel sağkalım süresi sırasıyla 123 ve 154 gündü. Karnofsky Performans skorunun 50 olmasının daha kötü prognozla ilişkili olduğu bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu sonuçlar, H3K27M mutasyonu taşıyan performans durumu kötü orta hat glioma tanılı erişkin hastalarda radyoterapinin etkinliğinin sınırlı olabileceğini düşündürmektedir. Optimal tedavi stratejilerinin daha kapsamlı anlaşılması için yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Gliom, Karnofsky Performans Durumu, beyin tümörleri, radyoterapi

Esengül Koçak Uzel, Melisa Bağcı Kılıç, Metin Figen, Meltem Kirli Bölükbaş, Ömer Uzel. Radiotherapy Outcomes in Adults with H3K27M-Altered Midline Gliomas and Poor Performance Status. . 2024; 16(1): 8-12

Corresponding Author: Esengül Koçak Uzel, Türkiye
Manuscript Language: English