E-ISSN: 2822-6771
Volume : 5 Issue : 1 Year : 2024
Quick Search
Formerly İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi Remember Early Surgery In Epileptic To A Rare Cause Of Epilepsy Sturge Weber Syndrome: A Case Report []
. 2013; 5(1): 37-42 | DOI: 10.5222/JOPP.2013.037

Remember Early Surgery In Epileptic To A Rare Cause Of Epilepsy Sturge Weber Syndrome: A Case Report

İhsan Kafadar1, Burcu Tufan Taş2, Begüm Zeren2, Yelda Türkmenoğlu3, Servet Erdal Adal4
1T.c. Ministry Of Health, Okmeydani Training And Research Hospital, Pediatric Neurology Unit, Istanbul, Turkey
2T.c. Ministry Of Health, Okmeydani Training And Research Hospital, Istanbul, Turkey
3T.c. Ministry Of Health, Okmeydani Training And Research Hospital, Department Of Pediatry, Specialist, Istanbul, Turkey
4T.c. Ministry Of Health, Okmeydani Training And Research Hospital, The Clinical Chief Of The Department Of Pediatry, Istanbul, Turkey

The Sturge- Weber syndrome, is a neurocutaneous disorder with angiomas involving the leptomeninges and skin of the face, typically in the ophthalmic and maxillary distributions of the trigeminal nerve. The neurologic manifestations include seizures, focal deficits, such as hemiparesis and hemianopsia and developmental disorders, including developmental delay, learning disorders, and mental retardation. In Sturge-Weber syndrome when the seizures accompany in early period, the occurrence of earlier hemiparesis, resistant hemiparesis and progressive motor mental retardation is well-established. Recently, surgical intervention has been proposed as a treatment option in this cases. In this study when comparing the outcome of two Sturge- Weber patients; one of them underwent specific epileptic surgery, the other used only antiepileptic drugs. We emphasized the importance of epileptic surgery as a therapeutic approach to Sturge- Weber patients who onset early convulsions.

Keywords: child, epilepsy, epileptic surgery, Sturge- Weber syndrome.

Erken Epileptik Cerrahinin Hatırlanması Gereken Nadir Bir Epilepsi Nedeni Sturge Weber Sendromu: Olgu Sunumu

İhsan Kafadar1, Burcu Tufan Taş2, Begüm Zeren2, Yelda Türkmenoğlu3, Servet Erdal Adal4
1İstanbul Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Kliniği, Çocuk Nöroloji Birimi, Uzman Doktor
2İstanbul Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Kliniği, Asistan Doktor
3İstanbul Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Kliniği, Uzman Doktor
4İstanbul Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği Şefi

Sturge Weber sendromu, nervus trigeminusun nervus oftalmikus ve nervus maksillaris dallarının inerve ettiği yüz bölgesinde konjenital porto şarabı renginde anjiom ve yine aynı tarafta leptomeningeal anjiyomun birlikte olduğu sporadik nörokutanöz bir bozukluktur. Nörolojik olarak mental retardasyon, hemiparezi, hemiatrofi, homonim hemianopsi, glokom ve konvulsiyonlar sendroma eşlik edilebilir. Sturge Weber sendromunda erken dönemde nöbetler görüldüğünde, hemiparezinin erken dönemde geliştiği, nöbetlerin dirençli olabildiği ve mental motor retardasyonun ilerleyici olduğu bilinmektedir. Son zamanlarda bu olgulara erken cerrahi müdahale yapılması önerilmektedir. Bu yazıda epileptik cerrahi uygulanan bir olgu ile cerrahi müdahele uygulanmadan sadece antiepileptik ilaç kullanarak izlenen diğer bir Sturge- Weber sendromu tanılı olguda, Sturge-Weber sendromu’nda antiepileptik tedaviye yaklaşımını ve erken dönemde konvulsiyonları başlayan Sturge Weber sendromu tanılı vakalarda epilepsi cerrahisinin önemini vurguladık.

Anahtar Kelimeler: çocuk, epilepsi, epileptik cerrahi, Sturge-Weber sendromu.

İhsan Kafadar, Burcu Tufan Taş, Begüm Zeren, Yelda Türkmenoğlu, Servet Erdal Adal. Remember Early Surgery In Epileptic To A Rare Cause Of Epilepsy Sturge Weber Syndrome: A Case Report. . 2013; 5(1): 37-42

Corresponding Author: İhsan Kafadar, Türkiye
Manuscript Language: Turkish