E-ISSN: 2822-6771
Volume : 8 Issue : 1 Year : 2024
Quick Search
COMPREHENSIVE MEDICINE - : 8 (1)
Volume: 8  Issue: 1 - 2016
1.Front Matter

Pages I - VI

REVIEW
2.Premature Newborns with Patent Ductus Arteriosus
Sultan Kavuncuoğlu, Esin Yıldız Aldemir
doi: 10.5222/iksst.2016.001  Pages 1 - 9
Patent Duktus Arteriosus özellikle çok düşük doğum ağırlıklı prematürelerde (<1500 gr, <32 hafta) önemli bir morbiditedir. Erken neonatal dönemde hemodinamik bozukluklar, kalp yetersizliği, solunum sıkıntısı ve/veya mekanik ventilasyon gereksinimi en sık karşılaşılan klinik bulgulardır. Tedavide kullanılan prostoglandin inhibitörlerinin yararları ve komplikasyonları ile ilgili yapılan birçok çalışmada farklı görüşler ortaya atılmış, proflaktik ve kurtarma tedavisi konusunda metaanalizler Cochrane Library’de yapılmış ancak hala tedavi konusunda tam bir görüş birliğine varılamamıştır. Bu derlemede riskli prematürelerde Patent Duktus Arteriosus’a yaklaşımda fizyopatoloji, tanı ve tedavi seçenekleri ve literatürde önerilen izlem protokolü sunulacaktır.
Patent ductus arteriosus is an important cause of morbidity especially in extremly low birth weight infants (<1500 gr, <32 gw). Hemodynamic instability, heart failure, dyspnea, and/or requirement of mechanical ventilation are the most common clinical signs.
In this review, pathophysiology, diagnosis and treatment strategies with prostoglandin inhibitors in patent ductus arteriosus and clinical trial protocol that is suggested for high-risk preterm infants in literature derived from the metaanalysis of Cochrane Libraray are presented.

3.Management of vertigo in children
Kürşat Bora Çarman, Coşkun Yarar
doi: 10.5222/iksst.2016.010  Pages 10 - 14
Çocukluk çağında vertigo ender görülen bir yakınmadır. Çocukluk döneminde vertigo sıklığı %5.7 olarak bildirilmiştir. Çocukluk çağında baş dönmesi sıklığı değerlendirilirken küçük çocukların baş dönmesini sözel olarak ifade edemeyebileceği ve daha önceden bilmedikleri bu duruma ağlayarak, korkarak tepki gösterebileceği dikkate alınmalıdır. Vertigoda dönme hareketi söz konusudur. Sersemlik, kendini kötü hissetme benzeri yakınmalar vertigo olarak kabul edilmemelidir. Vertigo santral veya periferik nedenlerden kaynaklanabilir. Çocuklarda benign paroksismal vertigo, vestibüler migren en sık vertigo nedenleridir. Çocukluk çağı baş dönmesi yakınmasıyla başvuran bir hastanın değerlendirmesinde ilk aşamada olayın akut ve tekrarlayan olup olmadığı, başlama zamanı, şiddeti belirlenmelidir. Hastaların fizik ve nörolojik muayeneleri yanı sıra odyolojik değerlendirmeleri de gereklidir. Tedavi planlaması altta yatan nedene göre yapılmalıdır.
Vertigo is not a common symptom in childhood. The prevalence of vertigo was reported as 5.7 % in children. Child’s inability to describe the symptom must be considered in the prevalence of vertgio. Vertigo is a rotatory movement. The symptoms such as dizziness, bad feeling, must not be considered as vertigo. Vertigo might be caused by central or peripheral reasons. Benign paroxysmal vertigo, vestibuler migraine are the most common reason of vertigo in children. The nature of event, acute or recurrent, the onset, and severity must be searched. In patient, physical, neurological and audiological examinations must be performed. The treatment must be planned according to the underlying reason.

RESEARCH ARTICLE
4.27 years’ experience in children with inguinal hernia and hydrocele
Seyithan Özaydın, Zahit Mahmut, Süleyman Çelebi, Cemile Beşik Başdaş, Ünal Güvenç, Serdar Sander
doi: 10.5222/iksst.2016.015  Pages 15 - 19
GİRİŞ ve AMAÇ: Kasık fıtığı/hidrosel çocuklarda günübirlik ameliyatların en sık nedenidir. Yazıda, kliniğimizin 27 yıllık deneyimlerinin aktarılması ve konu ile ilgili olarak çocuk hekimlerimiz ile yapılan bir anket çalışmasının sonuçlarının paylaşılması amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Kliniğimizde Ocak 1987-Ocak 2014 tarihleri arasında kasık fıtığı/hidrosel nedeniyle ameliyat edilen hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Ayrıca hastanemiz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları uzman ve asistan hekimleri arasında yapılan anket çalışmasında, kasık fıtığı/hidroselde tanı-ayırıcı tanıyı nasıl yaptıkları, ideal ameliyat yaşı olarak ne düşündükleri ve tercih ettikleri ameliyat yönteminin ne olduğu soruldu.
BULGULAR: 27 yılda kasık fıtığı/hidrosel nedeniyle ameliyat edilen 22.966 olgunun 18.400’ü (% 80) erkek, 4566’sı (% 20) kız idi. Olguların yaşı 1 gün ile 19 yaş arasında değişmekte idi. Kız ve erkeklerde fıtıkların yaklaşık % 60’ı sağ tarafta görülürken; iki taraflı fıtıklar %8’e karşı %17 ile kızlarda daha sıktı. Olguların fıtık kesesi içinde en sık karşılaşılan organlar erkeklerde (% 2,6) barsak ve omentum, kızlarda (% 8,3) ise tuba ve over olarak belirlendi.
Çocuk hekimleriyle yapılan ankette kasık fıtığının tanısı öykü ve fizik muayene ile konabilir diyen uzman sayısı 13/17 (% 76), asistan sayısı 13/26 (% 50) iken, kasık fıtığı tanı konduğunda en yakın zamanda ameliyat edilir diyen uzman sayısı 15/17 (% 88), asistan sayısı ise 10/26 (% 38) olarak belirlendi.

TARTIŞMA ve SONUÇ: Klinik pratikte bu konuda karşılaşılan sorunlar arasında ön planda çocuğuna ameliyat önerilen ailelerin, fıtığın boğulması halinde ölüme yol açabilecek kadar ciddi bir hastalık olabildiği bilgisine sahip olmamaları ve hastayı cerrahiye yönlendiren hekimlerin tanı, olası seyir ve tedavi konusunda aileyi tatmin edici net bir yaklaşımlarının bulunmaması olarak belirlenmiştir.

Anahtar sözcükler: Kasık fıtığı, Hidrosel, Çocuk


INTRODUCTION: This study is performed to evaluate 27 years’ experiences of inguinal hernia (IH) and hydrocele repair (HR) in our department with the presence of the literature, and also share results of the questionnare made with pediatricians.
METHODS: The study was conducted between January 1987 and January 2014. Patients with IH and HR records revealed retrospectively according to age, sex, side of the hernia, accompanied anomalies and complications. During study also a survey was created amoung pediatricians about how they consider to be the patients age and time of surgery, and their preferred surgical method.
RESULTS: In total 22.966 patients were operated (range: 1 day to 19 years) due to IH and HR; 80% were male and 20% were female. 46.7% of patients were between the age of 1 and 6 years. In both male and female patients inguinal hernia was right sided 60%; bilateral cases were mostly seen in the females. Intestine and omentum were incarcerated in males, ovary and tuba were incarcerated in females. Complications were seen mostly within the incarcerated cases.

The survey with pediatricians concluded that; IH diagnosis can be done by only history and physical examination replied by pediatric specialists 13/17 (76%), while this was 13/26 (50%) in pediatric assistants; secondly IH must be operated at an earliest time possibly 15/17 (88%) for specialists and this was 10/26 (38%) for assistants.

DISCUSSION AND CONCLUSION: İnguinal hernia is an easy operation for the pediatric surgeons when done with sufficient care. It is very important to refer and operate quickly the patients mainly premature infants.

Key words: inguinal hernia, hydrocele, child



5.Role of Pregnancy Associated Plasma Protein (PAPP-A) and Free Human Chorionic Gonadotropin (B-HCG) in Predicting Adverse Pregnancy Outcomes
Ahmet Yıldız, Fatih Şahin
doi: 10.5222/iksst.2016.020  Pages 20 - 29
GİRİŞ ve AMAÇ: Literatürde ilk trimester PAPP-A VE B-HCG düşüklüğü abortus, preeklampsi, GDM gibi gebelik prognozunu etkileyen sorunlarla ilişkili bulunmuştur. Bundan yola çıkarak PAPP-A <0.4 MoM; B-HCG < 0.5 MoM altındaki değerlerde abortus, ektopik gebelik, mort fetüs, preeklampsi, GDM, intrauterin gelişme geriliği (IUGR), düşük doğum ağırlıklı bebek (SGA), yüksek doğum ağırlıklı bebek(LGA), preterm eylem,erken membran rüptürü (EMR), preterm erken membran rüptürü (PPROM), kolestaz ve bebeğin yenidoğan ihtiyacı ile ilişkisini araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesinde 1 Ocak 2014 ile 1 Temmuz 2014 arasında gebe izlem polikliniğine 1.trimester tarama testi için başvuran 489 tekiz gebe çalışmaya alınmış doğum öncesi ve sonrası perinatal kayıtları incelenmiştir.
BULGULAR: PAPP-A değeri düşük olan hastalarda preeklampsi 2.6 kat;B-HCG grubunda ise 2 kat fazla bulunmuştur. Yüksek riskli grupta preterm eylem olma riski PAPP-A grubunda 3,2 kat fazla bulunmuştur. Çalışmamızda yüksek riskli grupla GDM, SGA, IUGR, EMR arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır.PAPP-A değeri düşük olan hastalarda preeklampsi 2.6 kat;B-HCG grubunda ise 2 kat fazla bulunmuştur. Yüksek riskli grupta preterm eylem olma riski PAPP-A grubunda 3,2 kat fazla bulunmuştur. Çalışmamızda yüksek riskli grupla GDM, SGA, IUGR, EMR arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır
TARTIŞMA ve SONUÇ: 1.Trimesterda bakılan PAPP-A ve HCG’nin gebeliğin ilerleyen haftalarında kötü gebelik sonuçları ile ilişkili olduğu görülmüştür.PAPP-A’nın < 0.4 MoM; B-HCG’nin <0.5 MoM ve altında olması preeklampsi, abortus ve preterm eylem ile ilişkilidir.
INTRODUCTION: Low levels of first trimester papp-a and betahcg is found to be associated with problems affecting the prognosis of pregnancy like abortus, preeclampsia and gdm. therefore, our aim is to analyse the relation between low levels of PAPP-A and B- HCG ( PAPP-A <0.4 MoM AND B-HCG < 0.5 MoM ) and adverse pregnancy outcomes like abortus, ectopic pregnancy, stillbirth, preeclampsia, gdm, intrauterine growth retardation, small for gestational age, large for gestational age, preterm labor, early membrane rupture, preterm premature rupture of membranes, cholestasis of pregnancy and intensıve care unit need for the neonate.
METHODS: 489 singleton pregnancies applied to T.C. Şişli Hamidiye Etfal Research and Training Hospital antenatal outpatient clinic between january 1st 2014 and july 1st 2014 were included to the study; prenatal and perinatal records were analysed.
RESULTS: Preeclampsia was seen 2.6 times more in patients with low PAPP-A; and 2 times more in patients with low B- HCG in high risk group, there was a 3.2 fold increased risk of preterm labor in low PAPP-A group and 2.6 fold increased risk in total. No correlation between high risk group and GDM, SGA, IUGR or EMR was found in our study
DISCUSSION AND CONCLUSION: Low levels of serum markers for first trimester screening tests PAPP-A and B- HCG was demonstrated to be associated with adverse pregnancy outcomes. Levels of PAPP-A < 0.4 MoM and B- HCG <0.5 MoM are related with development of preeclampsia, abortus or preterm labor.

6.Treatment modality for the cervical pregnancy cases in our hospital; five-years experience of a tertiary referral center
Pınar Kadiroğulları, Kerem Doğa Seçkin, Burak Yücel, Burak Özköse, Gökhan Yıldırım
doi: 10.5222/iksst.2016.030  Pages 30 - 34
GİRİŞ ve AMAÇ: Çalışmamızda amacımız; servikal ektopik gebelik nedeniyle konservatif tedavi uygulanan olgularda, konservatif yaklaşımların ne kadar başarılı olabileceğini göstermektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesin’ de Ocak 2010 – Nisan 2015 tarihleri arasında tanı konulan ve tedavi edilen servikal ektopik gebeliklerin dosyaları retrospektif olarak analiz edildi. Transvajinal ultrasonografi (Tv-USG) bulguları, klinik ve demografik özellikleri, laboratuar bulguları kaydedildi. Konservatif tedavi olarak dilatasyon küretaj, foley katater tamponadı uygulandı ve medikal olarak da sistemik metotreksat kullanıldı. Cerrahi tedavi olarak total abdominal histerektomi yapıldı.

BULGULAR: 14 servikal ektopik gebelik olgusu çalışmaya dahil edildi. 13 hasta dilatasyon küretaj (D&C) ile tedavi edildi, bu hastalardan hemostaz kontrolu sağlanamayan dört tanesine foley katater uygulandı. Bir hastaya ise D&C sonrası aktif kanamasının olması ve kanamanın kontrol altına alınamaması nedeniyle total abdominal histerektomi yapıldı. Üç hastaya yapılan işlem sonrasında kan transfüzyonu yapıldı. Bir hastaya da tez doz sistemik metotreksat tedavisi uygulandı. Tedaviler sırasında mortalite ya da morbidite gelişmedi.

TARTIŞMA ve SONUÇ: Konservatif tedavinin servikal ektopik gebelik yönetiminde güvenli ve başarılı bir şekilde kullanılabileceği gösterilmiştir. Hastalara ilk seçenek olarak konservatif yöntemlerin uygulanması gerektiği kanaatindeyiz.

INTRODUCTION: The aim of this study is to present the ability of success of conservative approach on conservative treatment for the cervical ectopic pregnancy.

METHODS: All the files were investigated that has contained cervical ectopic pregnancies which was diagnosed and treated in Kanuni Sultan Suleyman Training and Research Hospital between January 2010 and April 2015. The data of clinico-demographic properties, laboratory and trans vaginal ultrasonography (Tv-USG) findings were collected. As conservative treatment; dilatation and curettage, foley catheter tamponade were applied and systemic methotrexate was used as medical treatment. Abdominal hysterectomy was done as surgical operation.

RESULTS: This study was performed with fourteen cervical ectopic pregnancies. Thirteen patients were treated with dilatation and curratage (D&C) method and foley catheter was applied to four of them because of the unability of hemostasis control. Total abdominal hysterectomy was applied to the one of the patients since active hemorrhage was occurred after D&C, which could not get under control. Blood transfusion was applied to the three patients after treatment. Single dose systemic methotrexate treatment was applied to one of the patients. No mortality or morbidity was observed during the treatments.

DISCUSSION AND CONCLUSION: It was shown that conservative treatment can be applied safely and successfully in the cervical ectopic pregnancy administration. It is concluded that primarily conservative methods are needed to be applied to the patients.


7.The relationship between myokard performance index and ejection fraction in patients with non-ST elevation myokardial infarction
Samet Sayılan, Yıldız Okuturlar, Mehmet Burak Aktuğlu, Kazım Korkmaz, Bülent Demir, Aylin Aydın
doi: 10.5222/iksst.2016.035  Pages 35 - 40
GİRİŞ ve AMAÇ: AMAÇ: Akut Myokard İnfarktüsü (AMİ) geçirmiş hastalarda myokard performans indeksi (MPİ) önemli bir prognostik parametredir. Bu çalışmada kardiovasküler hastalıklarda prognozu etkileyen bir risk faktörü olan MPİ ve ejeksiyon fraksiyonu (EF) arasındaki ilişkiyi inceledik.
YÖNTEM ve GEREÇLER: YÖNTEMLER: 2010 Ekim ve Kasım ayları arasında hastanemizde yatan non- ST elevasyonlu AMİ olan 35 hastayı inceledik. MPİ’ nin sayısal değerini elde etmede pulsed doppler ekokardiyografi kullanıldı.
BULGULAR: Ortalama MPI düzeyi 0,45±0,15 olarak bulundu. MPİ ile yaş (p=0,430), boy (p=0,993) ve EF (p=0,451) arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Diyabetes mellitus’u olan ve olmayan hastalara ilişkin, yaş (p=0,959), MPİ (p=0,986), boy (p=0,888) ve EF (p=0,355) değerleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Hipertansiyon (HT) ve yaş (P=0,01) arasında yüksek anlamlı bir ilişki saptandı ancak HT ve boy (p=0,154), MPİ (p=0,205) ve EF (p=0,837) arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: SONUÇ: Sonuç olarak, çalışmamızda non-ST elevasyolu AMİ’li hastalarda MPİ ile hipertansiyon, diabetes mellitus, yaş, EF ve boy arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Hasta sayısının az olması ve hastaların akut dönemde gözlem altında olmalarına rağmen kronik dönem için izlem eksikliğinin olması bunun nedeni olabilir.
INTRODUCTION: OBJECTIVE: Myocardial performance index (MPI) is an important prognostic parameter in patients suffering from Non-ST with myocardial infarction (AMI). In this work, we aimed to investigate the relationship between MPI, which is a risc factor affecting the prognosis in cardiovascular diseases, and the ejection fraction (EF).
METHODS: We examined 35 AMI patients with non ST-elevation in our hospital between October-November 2010. We used pulsed doppler echocardiography to obtained the numerical value of MPI.
RESULTS: Mean MPI value was found 0.45 ± 0.15. There were no significant relationship between MPI and age (p=0,430), height (p=0,993) and EF (p=0,451). Regarding the patients with and without diabetes mellitus, no statistical significance was detected for age (p=0,959), MPI (p=0,986), height (p=0,888) and EF (P=0,355) values. High significance was obtained between HT and age (p<0,01), however no significant difference was detected between HT and height (p=0,154), MPI (p=0,205) and EF (p=0,837).
DISCUSSION AND CONCLUSION: CONCLUSION: Our work revealed no significant relationship between MPI and hypertension, diabetes, age, EF and height for AMI patients with non-ST elevation. The reason for this may be due to the small number of patients and the lack of follow-up in chronic period even though the patients were under observation in acute period.

CASE REPORT
8.Incomplete bladder duplication with total Hindgut duplication: a rare case
Süleyman Çelebi, Özgür Kuzdan, Seyithan Özaydın, Zahit Mahmut, Cemile Beşik Başdaş, İpek Yıldız Özaydın, Serdar Sander
doi: 10.5222/iksst.2016.041  Pages 41 - 44
Gastrointestinal sistem duplikasyonları, ağızdan anüse kadar herhangi bir yerde görülebilen nedeni tam olarak bilinmeyen nadir rastlanılan konjenital anomalilerdir. Çoğunlukla ileumda yer alır. Sıklıkla kistik yapıdadır. Hindgut duplikasyonuna mesane duplikasyonunun eşlik etmesi ise oldukça nadirdir ve literatürde bildirilmiş az sayıda vaka mevcuttur.Erkeklerde kızlara oranla daha fazla bildirilmiştir. Hastalık genellikle hayatın ilk yaşlarında tanı alabildiği gibi, klinisyenler tarafından farkedilemeyip, geç dönemde de tanı alabilir.
Duplikasyonlar; cerrahi tedavisi olguya özel olarak tasarlanan doğumsal anomalilerden biridir. Bu yazıda kliniğimizde takip ve tedavisi yapılan inkomplet mesane duplikasyonu ve Hindgut duplikasyon tanısı alan 16 aylık erkek olgu sunulmaktadır.
Gastrointestinal system duplications, are rare and congenital anomalies which may occur in place from oropharenx to anus. In generally they are spherical cystic that found in ileum. Hindgut duplication including colon and ileum aswell as the bladder are extremely rare. It is found more commonly in males than in females. A review of the literature revealed rare reported patients with the same condition.These congenital clinical abnormalities are sometimes asymptomatic and may be diagnosed late so the presence of complex duplications have fascinated most lay clinicians. Surgical treatment of this patients must specialized to the case. The present study describes a 16 months male diagnosed and treated due to duplication of the hindgut associated with incomplete duplication of the bladder.

9.Cervical Cord Injury With Sharp Device: A Case Report
Hakan Kına, Uzay Erdoğan, Ahmet Kayhan, Ömür Günaldı, Erhan Emel
doi: 10.5222/iksst.2016.045  Pages 45 - 47
Spinal yaralanmaların %1-2’si ateşli silah ve kesici-delici aletlere bağlıdır. Omuriliğin kesici-delici yaralanmaları genellikle bıçak, makas gibi aletler ya da kopan metal parçalarla oluşmaktadır. Yaralanmalar genelde alt servikal ve üst torakal bölgenin arka kısımdan olmaktadır. Çoğu zaman tam olmayan omurilik yaralanmaları şeklinde görülürken nadir olarak tam yaralanma da görülebilir. Semptom ve bulgular yaralanma bölgesine göre değişmekle birlikte en çok lokal ağrı, motor kuvvet kaybı, duyu kaybı, sfinkter bozukluğu ve enfeksiyon görülebilir. İnkomplet omurilik yaralanması olan hastaların %50’sinin nörolojik tablosunda iyileşme beklenir. Nörolojik olarak intakt olan hastaların tedavisindeki amaç, omurgaya penetre olan yabancı cismi, radyolojik tetkikler ışığında hastaya en az zarar verecek şekilde çıkarmak olmalıdır. Yabancı cisim çıkartılırken ileriye ve yanlara doğru hareketlendirmemeye özen gösterilmelidir. Penetran omurilik yaralanmalarında steroid tedavisi önerilmediği gibi enfeksiyon riskini arttıracağı da unutulmamalıdır.
%1-2 of spinal injuries caused by gun shot and sharp devices. İnjuries of the spine with sharp devices usually become by knife, scissors etc tools or broken metal fragments. İnjuries generally happen at lower cervical and back side of upper thoracal regions. Usually incomplete injuries become, rarely complete injuries can be seen. Symptoms and findings alternate according to injury region, the most commonly local pain, motor deficits, loss of sense, sphincter disorders and infection can be seen. %50 of patients have incomplete spinal cord injury are expected to getting better neurological situation. Purpose of treatment patients are neurologically intact is extract the foreign body penetrating the spine with least harm by assistance of radiologic investments. Attention must be paid for foreign body should not be mobilized to forward or sideward, while it’s extracting. While steroid treatment isn’t recommended for penetrating spine injuries, shouldn’t forgotten can raise infection risk.

10.The anesthetic approach for thyroid medullary carcinoma patient with severe hemophilia a diagnosis: Case report
Serdar Demirgan, Başak Kutluyurdu, Abdullah Tolga Şitilci, Mehmet Salih Sevdi, Tolga Totoz, Kerem Erkalp
doi: 10.5222/iksst.2016.048  Pages 48 - 51
Hemofili A; faktör 8 ( F8 ) eksikliği sonucu meydana gelen, X’ e bağlı resesif geçişli, en sık rastlanan kalıtsal kanama bozukluğudur. F8 eksikliği; yaralanma, diş çekimi ve cerrahi işlemler sonrası uzamış kanamalara ve gecikmiş yara yeri iyileşmesine neden olur. Hemofili A hastalarının cerrahi uygulamaları özellik arz eder. Bu makalede, ağır hemofili A tanılı hastanın boyun diseksiyonu ameliyatının preoperatif hazırlığı, peroperatif yönetimi ve postoperatif takip ilkelerinin tartışılması amaçlandı. Otuz yaşında, 70 kg ağırlığında erkek hasta, 6 ay önce farkettiği boyunda şişlik şikayetiyle endokrin polikliniğine başvurmuş ve yapılan ayrıntılı incelemesinde hastaya tiroid malignitesi tanısı konmuş. Özgeçmişinde 8 yaşında diş çekimi sonrası ciddi kanama, 18 yaşında spontan subaraknoid kanama ve yılda 8- 10 defa eklem ve kas içine kanama hikayesi mevcut. Operasyondan 1 hafta önce yapılan tetkiklerinde aPTZ 94,3 sn, F8 aktivitesi %0 olarak tespit edilmiş. Operasyondan 12 saat önce hastaya transemik asit tablet 4x 500 mg dozda oral yoldan başlandı ve 10 gün boyunca devam edilmesi planlandı. Operasyondan 2 saat önce 3000 IÜ F8 konsantresi IV olarak uygulandı ve peroperatif dönemde F8 konsantresi replasman tedavisine devam edildi. F8 konsantresi ve transemik asit uygulaması postoperatif 10. güne kadar sürüdürüldü ve hastada kanama komplikasyonu yaşanmadı. Preoperarif ve peroperatif dönemde hedeflenen F8 aktivitesi seviyesine ulaşmamış olmamıza rağmen kanama komplikasyonu yaşamadığımız için, ameliyatın büyüklüğüne göre yeterli dozda ve sürede F8 konsantresi replasman tedavisi uygulanmasının, hedef F8 aktivitesi seviyelerine ulaşılmasından daha önemli olduğunu düşünmekteyiz.
Hemophilia A is the most frequently-observed genetic bleeding disorder resulting from the deficiency of factor 8 (F8) and is an X-linked recessive trait. The aim of this study is to discuss preoperative preparation, perioperative methodology and postoperative tracking principles concerning neck dissection of patients with severe hemophilia A diagnosis. A 30 year-old, 70 kg male patient had a complaints of neck mass which he noticed 6 months ago; following a detailed examination, a diagnosis of thyroid malignancy was made. In the past of the patient, serious bleeding after a tooth extraction at 8 years-old, spontanous subarachnoid bleeding and 8-10 annual occasions of bleeding into the ankle or muscle were detected. According to the examinations that were made one week before the operation, aPTZ 94.3 sec, F8 activity was found to be 0%. 12 hours before the operation, administration of transemic acid tablet was started orally and was planned to continue for 10 days. 2 days before the operation, 3000 IU F8 concentration was made by IV and in the perioperative period, F8 concentration replacement therapy was continued. F8 concentration and transemic acid administration was continued until the end of the postoperative 10th day. Although the targeted F8 activity-level in the preoperative and perioperative periods were not reached, we think that since bleeding complications were not observed, the administration of F8 replacement therapy at an apporpriate dosage and time during the postoperative period according to the magnitude of the surgery is more important than reaching the targeted F8.

11.Multi-recurring extraplueural malign solitary fibrous tumor of breast: A case report and review of the literature
Mehmet Velidedeoğlu, Fahrettin Kılıç, Server Sezgin Uludağ, Akif Enes Arıkan, Osman Şimşek, Ezel Ersen, Emre Yener, Ertuğrul Gazioğlu
doi: 10.5222/iksst.2016.052  Pages 52 - 57
Giriş:
Ekstraplevral malign soliter fibröz tümörler (EMSFT) vasküler Zimmerman perisitlerinden kaynak alan yumuşak doku sarkomu gruplarından biridir. Yumuşak doku sarkomları nadirdir ve erişkin malignitelerinin %1’inden azını oluşturur. Hatta meme hemanjiyoperisitoması daha da nadirdir. Literatürde az sayıda olgu mevcuttur. Prognozu ve lokal veya uzak nüksüne ilişkin yeterli veri yoktur.

Olgu: 47 yaşındaki bayan hasta 2010 yılında, sol aksillaya uzanan skapula altı bölge yerleşimli kalın iğne biyopsisi histolojik olarak tanılanmış MSFT tanısını almıştır. Hastaya negatif sınırlı lokal eksizyon ve 60 Gy radyoterapi uygulanmış. Hastada 3 yıl içinde 4 lokal nüks gerçekleşmiş ve eksizyonu yapılmıştır. Son nüksünde eş zamanlı olarak sol memede yeni bir lezyon oluşmuştur. Bu lezyonun histolojik incelemesi MSFT olduğunu göstermiştir. Hastaya negatif sınır ile dördüncü lokal eksizyon ve lumpektomi yapılmıştır, ve hasta takip altındandır.
Sonuç:
Malign soliter fibröz tümör yüksek nüks riski olan, radikal cerrahi uygulanmasını ve yakın takibi gerektiren ancak adjuvan tedavinin etkin olamadığı nadir bir yumuşak doku sarkomudur.Çoklu nüks gelişimi bu hastaların takibinde öngörülmelidir.
Introduction:
Extrapleural malign solitary fibrous tumor (EMSFT) is one of the soft tissue sarcoma group originating from the vascular pericytes of Zimmermann. Soft tissue sarcoma is rare and represents less than 1% of all malignancies in adulthood. A MSFT of the breast is even rarer. There are few cases reported in the literature. There is no enough data about the prognosis and local or distant recurrence of this disease.
Case: Here, we report a case of a 47-year-old woman who presented with recurrent masses in her thoracic wall and subsequent to her left breast. In 2010, she received primary diagnosis of MSFT histologically confirmed by core biopsy of a mass localized in subscapular region which extended to the left axilla. She underwent local excision with negative margins and received 60 Gy radiotherapy. She had four local recurrences and underwent excision within three years. Simultaneously, a new lesion occurred on the left breast during last recurrence. The histological examination of that lesion showed a primary MSFT of the breast. She underwent fourth local excision with negative margins and lumpectomy. She is under follow up.
Conclusion: Malign solitary fibrous tumor is a rare soft tissue tumor with high recurrence risk, which requires radical resection and close follow-up. Unfortunately adjuvant therapy modalities are ineffective for this disease.Multiple recurrences should be thought in these patients

12.Dexamethasone Related Reversible Hypertrophic Cardiomyopathy: A Case Report
Yasin Söylemez, Helen Bornaun, Gonca Keskindemirci, Kazım Öztarhan, Emel Karaoğlan, Hüseyiin Aldemir
doi: 10.5222/iksst.2016.058  Pages 58 - 60
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), açıklanamayan sol ventrikül hipertrofisi ile karakterizedir. Ailesel geçişli olabileceği gibi geçici olarak steroide bağlı olarak da HKMP görülebilmektedir. Solunum sıkıntısı ve 3/6 üfürüm ile kardiyoloji kliniğimize yönlendirilen hastamız, fizik muayene ve çekilen ekokardiyografi sonunda HKMP tanısı almış ve bu durumun aldığı steroide (deksamatezon) bağlı olduğu düşünülmüştür. Steroidin HKMP için risk faktörü olması ve steroid kullanan hastalarda kardiyak fonksiyonların yakın takibinin yapılması gerekliliğine dikkati çekmek için olgumuzun sunulması amaçlanmıştır.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), is caracterized by unexplained left ventricular hypertrophy frequently involving interventicular septum. As well as HCM is familial, it can be seen reversibly due to using of steroid. Our patient who was born at thirty three getational age, received surfactant for respiratory distress syndrome and dexamethosone for bronchopulmonary dysplasia. In the follow-up period he was diagnosed with HCM because of the ongoing respiratory distress and newly formed 3/6 murmur according to the investigations. And it is thougt that HCM was related to steroid therapy. We point out the importance of monitoring of cardiac function closely while using steriod because of the risk for HCM.

13.An iniencephaly case diagnosed in the first trimester and review of the literature
Kerem Doğa Seçkin, Pınar Kadiroğulları, Burak Yücel, Onur Karaaslan, Gökhan Yıldırım
doi: 10.5222/iksst.2016.061  Pages 61 - 64
İniensefali, spinal deformite nedeniyle boyun yokluğu ve buna bağlı olarak başın aşırı retrofleksiyonu ile karakterize nadir görülen bir nöral tüp defektidir. İnensefali tanısında yardımcı ana özellikler; genişlemiş foramen magnum ile seyreden oksipital kemik defekti, malforme servikal ve torakal vertebraların füzyonu, boyun yokluğu nedeniyle göğüs ve çenenin görsel devamlılığı ve buna bağlı olarak yüzün sürekli olarak yukarı dönük olmasıdır. Ayırıcı tanıda spinal retrofleksiyon ile anensefali, Klippel–Fiel sendromu, teratom gibi nukal tümörler, Jarcho–Levin sendromu, guatr ve lenfanjiom ayrımına gidilmelidir. İniensefali tanısında radyolojik bulgularla ilgili birçok vaka sunumu bulunmakla beraber, otopsi ve ayırıcı tanıda çok az makale bulunmaktadır. Biz de vakamızda görüntüleme yöntemleri ve otopsi bulgularını kullanarak, erken haftalarda tanıda ultrasonun önemli bir yer teşkil ettiğini ve buna bağlı gebelik sonlandırılmasının geç haftalara kalmadan yapılabileceğini göstermeyi amaçladık.
Iniencephaly is a rare type of neural tube defect characterized by hyper retroflexion of the head due to a spinal deformity bypassing the formation of the neck. Main characteristics of iniencephaly are defective occipital bone resulting in an enlarged foramen magnum, malformation and malfusion of the cervical and thoracical vertebrae, direct continuity of the chin with the chest forcing a stargazing posture of the face. Spinal retroflexion and anencephaly, Klippel-Feil Syndrome, nuchal tumors such as teratomas, Jarcho-Levin Syndrome, goiter and lymphangioma should be considered under differential diagnosis. There are several case studies on radiological markers of iniencephaly, but very few studies on autopsy reports and differential diagnostics. In our study we used radiological techniques along with autopsy reports to show that in early gestational weeks ultrasonography plays an essential role in the diagnostics of iniencephaly and thus making early termination of the pregnancy possible.